Se dice que cuando los hermanos Lumière proyectaron por primera vez su corto La llegada del tren a la estación de La Ciotat despertaron el pánico entre los espectadores. Estos, despavoridos, escaparon del lugar donde se estaba proyectando la película. Su temor es comprensible: un tren descontrolado puede causar grandes daños: un símil para explicar el proceso de reparación del ADN dañado cuando es detectado por la enzima ATM.
De igual manera, una rotura en las vías de tren puede ocasionar desastres de proporciones difícilmente imaginables. Varios trenes pueden chocarse, descarrilar, causar destrozos. Por eso resulta imprescindible repararlos de manera rápida y efectiva; coordinar a diferentes especialistas para garantizar la seguridad de todos los viajeros y trabajadores. En un mundo donde la puntualidad ahoga, la nueva compañía CELLUL había desarrollado el más sofisticado protocolo de actuación. Sin embargo, el día que se produjo la rotura de las vías que comunicaban dos grandes ciudades, el tiempo de actuación pareció acortarse: se avecinaba peligro, dos trenes se aproximaban en direcciones opuestas.
En el puesto de coordinación se desataron todas las alarmas. Lo más importante en aquellos momentos era localizar el daño, enviar un equipo de rastreadores que identificaran el punto de rotura exacto y después repararlo. El Director ATM no se atrevía a soltar el teléfono. Tenía que actuar, responder a la llamada de auxilio, acudir al rescate; pero el miedo le oprimía. Sabía, no obstante, lo que debía hacer. Una vez detectada la rotura, se desplazaría hasta allí para evaluar el daño e iniciar el protocolo de actuación; es decir, activar todos los procesos necesarios para evitar el colapso. Estos incluían detener el tráfico y enviar a los equipos de reparación. Pero, antes de nada, era primordial localizar la rotura de la vía. La mano del Director ATM temblaba. De pronto recibió un mensaje: localización G2Y67J82, pronunció una voz rasgada a través del teléfono. El Director apenas respondió: de manera inmediata se desplazó hasta su vehículo e inició la marcha hasta allí. En susurros, no paraba de preguntarse a sí mismo: «¿Cómo ha ocurrido esto?». Temía lo peor: en su infancia había aprendido las desgracias que podía desencadenar una situación como aquella.
Al llegar al lugar de la grieta, el Director ATM verificó el alcance de la lesión. Como temía, las vías del tren se habían roto completamente, en ambos raíles. Sería necesario que acudieran los equipos de reparación a aquella localización exacta. Pero, además, los grupos de regulación deberían encargarse de detener los trenes que se aproximaban. El aire se había vuelto tenso a su alrededor: el director notaba la presión sobre sus hombros. De manera casi instintiva, regresó a su vehículo: allí disponía de todas las herramientas para enviar señales a los equipos de actuación. Sin detenerse un instante, pulsó múltiples botones que reclutarían a miles de técnicos para resolver el problema. Tras activar todas las señales pertinentes, un montón de pequeños círculos antes inertes se iluminaron con un esperanzador color verde frente a él. Reclinándose sobre su asiento, el Director observó cómo las diferentes unidades de la compañía respondían a la llamada. Aquella vez el protocolo había funcionado. ¿Qué ocurriría la siguiente?
Este cuento tiene un final feliz que se repite con frecuencia dentro de nuestras células. En este caso, el peligro a nivel celular se refiere a las roturas en el ADN, que deben repararse de inmediato. De no hacerlo, las células se exponen a múltiples daños genéticos que son incompatibles con la vida y que, además, promueven la aparición de enfermedades. En particular, cuando se genera una rotura en el ADN, unas proteínas rastreadoras (llamadas complejo MRN) indican a la enzima ATM (nuestro Director) la localización del daño y además la activan para que se inicien los procesos de reparación. Esto se consigue gracias a la capacidad de ATM para activar múltiples proteínas que reparan los daños del ADN ensamblando los fragmentos rotos y paralizan otros procesos en las células que podrían causar graves daños (ya sabes, ante el peligro, no continúes con tu vida como si no pasara nada; actúa). En concreto, ATM consigue regular muchos procesos celulares mediante una señalización por fosforilación; es decir, añadiendo grupos fosfato a otras proteínas. Estos grupos fosfato, cargados sobre las proteínas diana como si fueran una mochila de abastecimiento, sirven como interruptor y ayudan a activar a estos útiles equipos de reparación y coordinación. En resumen, cuando se producen roturas en el ADN, el complejo MRN detecta el daño y activa a la enzima ATM para coordinar la respuesta celular. Esto es posible gracias a la acción de muchas proteínas efectoras que se activan al recibir los grupos fosfato que les proporciona ATM. De esta manera, el equipo de protección asegura que los daños en el ADN se reparan, evitando con ello mutaciones y enfermedades. Muy bien; pero, entonces, ¿ATM qué significa? En inglés, ATM es la abreviatura de «Ataxia-telangiectasia mutated», el nombre que recibió esta proteína directora. Su propio nombre refleja que mutaciones en ATM están asociadas a la enfermedad de Ataxia-telangiectasia; una grave enfermedad que afecta al sistema nervioso y al sistema inmunitario, y que, además, puede reducir la esperanza de vida.
Referencias y más información:
Andrew N. Blackford, Stephen P. Jackson. ATM, ATR, and DNA-PK: The Trinity at the Heart of the DNA Damage Response. Molecular Cell, Volume 66, Issue 6, 2017, Pages 801-817, ISSN 1097-2765, https://doi.org/10.1016/j.molcel.2017.05.015.
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